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先天性青光眼

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  先天性青光眼是由于胚胎時期發育障礙,使房角結構先天異常或殘留胚胎組織,阻塞了房水排出通道,導致眼壓升高,整個眼球不斷增大,故又名水眼,或稱發育性光眼。

  兒童青光眼是一種引起視神經損害的疾病。視神經由很多神經纖維組成,當眼內壓增高時,可導致視神經纖維損害,引起視野缺損。早期輕微的視野缺損通常難以發現,如視神經嚴重受損,可導致失明。

  先天性青光眼屬遺傳性眼病,部分表現為常染色體隱性遺傳,可能因為基因突變而發生,約40%的先天性青光眼,初生時既有青光眼表現,稱為嬰幼兒性青光眼;3歲以上30歲以下者稱為青少年性青光眼。

  1.嬰幼兒型青光眼

  本型青光眼為原發或繼發于其他眼部先天性異常和眼病,發生于子宮內的先天性青光眼,初生時即可出現典型表現,如眼球擴大及角膜混濁等。

  (1)畏光、流淚及眼瞼痙攣是早期角膜水腫伴有角膜刺激癥狀所致。

  (2)角膜混濁初為上皮及上皮下水腫,引起輕度乳白色混濁。晚期呈性混濁。

  (3)角膜擴張角膜水腫后,眼壓繼續升高,眼球壁受壓力作用而擴張,使整個眼球不斷增大,呈水眼狀,角膜直徑可達12mm左右。

  (4)角膜后彈力層破裂當角膜擴張時,后彈力層發生水平彎曲線狀,或樹枝狀破裂。

  (5)視乳頭凹陷擴大根據病程長短和眼壓水平高低,造成不同程度的視乳頭凹陷擴大。晚期角膜為混濁,前房深,眼球加擴大,視乳頭凹陷擴大且不可逆轉。后發展為眼球萎縮。

  2.青少年型青光眼

  青少年型青光眼(juvenileglaucoma)是指30歲以下發病而不致眼球擴大的青光眼。臨床過程也像慢性單純性青光眼一樣發病隱蔽,進行緩慢,但青少年型青光眼病情都比較嚴重,眼壓多變,甚至迅速增加。兒童及年輕人出現迅速進行性近視應該懷疑有青光眼的存在。高眼壓對年輕人可擴張角膜及鞏膜,從而加重了近視。病情進展后,可見進行性視神經萎縮及視乳頭凹陷擴大及合并視野缺損。

  3.青光眼合并先天異常

  (1)馬方綜合征又稱蜘蛛指綜合征。

  (2)球形晶體短指綜合征,Marchesani綜合征。

  (3)同型胱氨酸尿癥,是一種隱性遺傳性代謝紊亂,眼部表現主要是晶體脫位、瞳孔阻滯而引起繼發性青光眼。

  (4)Sturge-Webel綜合征,眼部改變主要是青光眼、脈絡膜血管瘤和顏面血管痣。

  怎樣診斷先天性青光眼?

  1.先天性大角膜

  角膜直徑異常增大(>13mm)。角膜透明,眼壓無升高,無視盤病理性凹陷或萎縮,視功能正常。

  2.產傷所致角膜混濁

  少數患兒也可伴有暫時性眼壓升高或下降。

  3.淚道狹窄或阻塞

  可有淚溢和眼瞼痙攣,眼壓及眼底均正常。

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